[ Pobierz całość w formacie PDF ]
.Widoczny jest przerost w³Ã³kienmiêœniowych naprzemiennie z ich zanikaniem.Czêœæ z nich zawiera powiêkszone,„dziwaczne” j¹dra komórkowe.W podœcielisku obecne jest w³Ã³knienie g³Ã³wnie typuœródmi¹¿szowego oraz ot³uszczenie.W czêœci przypadków obecny jest te¿ rozrostw³Ã³kien miêœni g³adkich we wsierdziu.W 4 – 8% przypadków obecny jest obrazczynnego, a czêœciej granicznego zapalenia.Biopsja serca mo¿e te¿ daæ podstawydo rozpoznania – 10%), amyloidozy, hemochromatozy lub chorób spichrzeniowychjako przyczyny uszkodzenia miêœnia sercowego.Jednak – 8% w oko³o 10%przypadków obraz biopsji jest zbli¿ony do histologicznej normy lub normalny.Ponad po³owa chorych umiera w ci¹gu 2 lat, a tylko 25% osi¹ga 5-cio letnieprze¿ycie od rozpoznania.Przyczyn¹ zgonu jest najczêœciej postêpuj¹caniewydolnoœæ serca i arytmie (migotanie komór), rzadziej powik³ania zatorowe iinfekcje.Przeszczep serca jest najbardziej efektywn¹ metod¹ leczenia.Podwzglêdem liczebnoœci pacjenci z KZ stanowi¹ drug¹ grupê po ChNS wœródzakwalifikowanych do tej operacji.Arytmogenna dysplazja (kardiomiopatia) prawej komory traktowana jest jakoszczególny wariant KZ.W wielu przypadkach obserwuje siê wystêpowanie rodzinne.Choroba ujawnia siê zwykle w m³odym wieku.W obrazie klinicznym dominuj¹zaburzenia rytmu najczêœciej ekstrasystolie i czêstoskurcze komorowe mog¹cedoprowadziæ do zgonu w mechanizmie migotania komór.W wiêkszoœci przypadkówrozwija siê rozstrzeñ i niewydolnoœæ prawokomorowa.Rzadziej do³¹cza siêniedomoga lewej komory.W obrazie histologicznym stwierdza siê nasilon¹lipomatozê i w³Ã³knienie typu œródmi¹¿szowego.W niektórych strefach widoczne s¹tylko pojedyncze kardiomiocyty.Kardiomiopatia przerostowa.Kardiomiopatia przerostowa (KP, idiopatyczneprzerostowe zwê¿enie podaortalne, kardiomiopatia zaporowa) w obraziecharakteryzuje siê znacznym przerostem miêœnia lewej komory, jej nieprawid³owymnape³nianiem w rozkurczu, a w 1/3 przypadków œródskurczowym zamykaniem drogiodp³ywu z powstawaniem gradientu ciœnieñ.Wystêpuje obni¿enie rzutu skurczowegowskutek zmniejszenia objêtoœci lewej komory przez koncentrycznie przeros³ymiêsieñ.Natomiast frakcja wyrzutowa jest zwykle podwy¿szona.Utrudnienienape³nienia lewej komory powoduje wzrost ciœnienia ¿ylnego w kr¹¿eniu p³ucnym inastêpow¹ dusznoœæ.Czêsto obserwuje siê ogniskowe niedokrwienie miêœniasercowego spowodowane jego przerostem, wysokim póŸnorozkurczowym ciœnieniemœródkomorowym i œródmiêœniowym utrudniaj¹cym przep³yw wieñcowy.Z tego powodu,mimo braku zmian w du¿ych têtnicach, u pacjentów wystêpuj¹ objawy chorobyniedokrwiennej serca.Wa¿ny kliniczny problem stanowi migotanie przedsionków izwi¹zane z nim tworzenie zakrzepów i zatorowoœæ.Tak¿e czêstym powik³aniemchoroby jest infekcyjne zapalenie wsierdzia, arytmie komorowe i nag³a œmieræsercowa.Obraz makroskopowy charakteryzuje znaczne zgrubienie miêœnia sercowego.Wobrêbie przegrody, zw³aszcza jej górnej czêœci jest ono najwiêksze i osi¹ganawet 4cm.W oko³o 10% przypadków przerost ten jest w miarê równomierny.Œwiat³o komór wskutek wpuklania siê przegrody mo¿e przybieraæ kszta³t banana.Czêsto obserwuje siê zgrubienie wsierdzia w obrêbie drogi odp³ywu z lewejkomory spowodowane kontaktem z przednim p³atkiem zastawki mitralnej.U chorychz d³ugim przebiegiem klinicznym mo¿e wyst¹piæ rozstrzeñ komór.W obraziehistologicznym widoczny jest przerost miocytów, których œrednica nawettrzykrotnie mo¿e przewy¿szaæ normê.Maj¹ one nieuporz¹dkowany, wielokierunkowyprzebieg, co dotyczy tak¿e ich elementów kurczliwych.W podœcielisku wystêpujezwykle w³Ã³knienie typu œródmi¹¿szowego i zastêpczego.W ró¿nicowaniu nale¿y braæ pod uwagê przede wszystkim amyloidozê i przypadkichoroby nadciœnieniowej z przerostem w górnej czêœci przegrody miêdzykomorowejoraz wrodzone podzastawkowe zwê¿enie aorty.Patogeneza KP wynika z zaburzeñ genetycznych.Opisano ponad 50 mutacji wczterech ze znanych genów koduj¹cych bia³ka tworz¹ce elementy kurczliwe (ciê¿ki³añcuch beta-miozyny, troponiny-T i proteiny C wi¹¿¹cej miozynê).W oko³opo³owie przypadków KP wystêpuje rodzinnie z dziedziczeniem autosomalnymdominuj¹cym o ró¿nej penetracji.Pozosta³e (sporadyczne) przypadki zwi¹zane s¹z nowymi mutacjami lub dziedziczeniem recesywnym o ma³ej penetracji.Mimowyjaœnienia genetycznego pod³o¿a choroby dalszy przebieg zaburzeñ okreœlaj¹cyrozwój choroby pozostaje niejasny.Kardiomiopatia ograniczaj¹ca.Kardiomiopatiê ograniczaj¹c¹ (KO, kardiomiopatiarestrykcyjna) charakteryzuje pierwotne zmniejszenie podatnoœci komór zupoœledzeniem ich nape³niania w czasie rozkurczu.Funkcja skurczowa komór jestzwykle zachowana.Stan ten klinicznie naœladuj¹ KP i zaciskaj¹ce zapalenieosierdzia.W poszczególnych przypadkach KO przyczyna mo¿e pozostawaæ nieznana.Towarzyszy ona tak¿e ró¿nym chorobom i stanom uszkadzaj¹cym miêsieñ sercowy.Wœród nich wymieniane s¹ najczêœciej w³Ã³knienie po radioterapii, amyloidoza,sarkoidoza, przerzuty nowotworowe i wrodzone zaburzenia metaboliczne [ Pobierz caÅ‚ość w formacie PDF ]